Demenza fronto–temporale con malattia del moto - neurone associata: presentazione di un caso clinico iniziale

In questa tesi si descrive la Demenza Fronto-Temporale, all'interno del quadro più ampio delle demenze, associata alla Malattia del Moto-Neurone (SLA) presentando un caso clinico in cui la sintomatologia era in fase inziale. Le demenze fronto-temporali (FTD), dal punto di vista neuro-patologico, sono atrofie cerebrali focali, su base degenerativa, che presentano un quadro ampiamente eterogeneo. Secondo la classificazione del 2003 ad opera di Kertesz, infatti, possiamo riconoscere questi raggruppamenti principali: 1. Demenza Frontale (compresa la malattia di Pick)2. Demenza Semantica3. Afasia Progressiva Primaria4. FTD associata a malattia del moto-neurone5. FDTP-17 (Forma con parkinsonismo associata al cromosoma 17)La SLA è invece una malattia neurodegenerativa progressiva molto grave e piuttosto rara. Il significato letterale è: raggrinzimento (Sclerosi) della porzione laterale (Laterale) del midollo spinale e perdita del trofismo o nutrimento muscolare (Amiotrofica). La SLA provoca la distruzione dei moto-neuroni, facendo sì che la persona colpita vada incontro ad un progressivo indebolimento muscolare, fino alla paralisi. Nel caso clinico presentato, il signor M. A. (un ex-ferroviere di 59 anni, destrimane, con licenza media), non riportava precedenti familiari né personali di disturbi neuropsichiatrici, né di altre patologie di rilievo nella storia remota. L'inizio dei disturbi a carico delle funzioni cognitive si è avuto nel 2001, all'età di 55 anni, con difficoltà di espressione verbale, lettura e scrittura. Dopo anni di esami e una variazione del quadro clinico, l'ipotesi diagnostica più verosimile riguardava la malattia del moto-neurone sovraimposta ad un quadro di degenerazione fronto-temporale. Il paziente infatti, sebbene allo stadio iniziale, mostrava i sintomi classici di tale sindrome neuromuscolare: l'ambito motorio, soprattutto per quanto riguardava gli arti superiori, e dell'equilibrio aveva subito un peggioramento, così come quello espressivo; l'ipotrofia muscolare si associava alle fascicolazioni, sebbene non ancora molto numerose e, infine, la disartria era ormai fortemente apprezzabile, accanto alla difficoltà nel tossire e nel deglutire. Presso l'ospedale di Rimini sono stati eseguiti diversi esami che hanno avvalorato tale ipotesi.